Promologo_edited_edited.png
  • Promo&CME

Šta je idiopatska plućna fibroza?

Fibroza pluća doslovno znači ožiljak na plućima. Ožiljci se javljaju u intersticiju, plućnom tkivu koje pruža skelu (potpornu strukturu) za alveole (zračne vrećice). Fibroza zadeblja intersticij, čineći zračne vrećice ukočenima tako da se ne mogu u potpunosti proširiti i zadržati onoliko zraka koliko bi inače trebali.

Ovo zadebljanje također ograničava prolazak kisika kroz stijenku alveola u krvotok. Vremenom se fibroza može pogoršati do te mjere da će pacijentima trebati dodatni kisik za povećanje niske razine kisika u krvi, ublažavanje otežanog disanja i poboljšanje sposobnosti vježbanja.




Plućna fibroza može se dogoditi iz mnogih različitih razloga, uključujući autoimune poremećaje, kao nuspojavu određenih lijekova i raznih drugih uzroka. U mnogim slučajevima, unatoč opsežnoj procjeni, uzrok je nepoznat; takve slučajeve nazivamo idiopatskim.

Važno je da iskusni stručnjak za pluća obavi cjelovitu procjenu kako bi se isključili drugi uzroci plućne fibroze prije dijagnoze idiopatske plućne fibroze (ili IPF). Iako je uzrok IPF nepoznat, on je oblik plućne fibroze i prije postavljanja dijagnoze IPF moraju se zadovoljiti posebni kriteriji.


Kako se razvija IPF i ko je u opasnosti?

IPF se obično dijagnosticira ljudima u dobi između 50 i 80 godina. IPF je vrlo rijedak kod osoba mlađih od 50 godina. Muškarci su u većem riziku od žena. Prethodna ili sadašnja povijest pušenja cigareta ili rada u prašnjavom okruženju također povećava rizik od razvoja IPF-a. IPF ponekad djeluje genetski / nasljedno, a uz njegov je razvoj povezano nekoliko gena.


Je li IPF rijetka bolest?

IPF je rijetka bolest, ali još uvijek je dovoljno česta da možda poznajete nekoga s ovom dijagnozom. Sveukupno, otprilike 1 od svakih 5.000 ljudi ima IPF, što je približno 50.000-100.000 ljudi u Sjedinjenim Državama, iako podaci iz 2015. pokazuju da čak 200.000 ljudi možda živi s tom bolešću. IPF je mnogo češći u starijim dobnim skupinama. U osoba starijih od 65 godina, IPF ima do 1 od svakih 200 osoba.


Koji su znakovi i simptomi IPF?

Glavni simptom IPF-a je otežano disanje s aktivnošću, koje postoji kod gotovo svih kako bolest napreduje. Zapravo, u IPF-u otežano disanje često ograničava tjelesnu aktivnost. Ljudi s IPF-om možda će morati usporiti, odmoriti se i oporaviti tijekom aktivnosti ili čak odustati od fizičkih aktivnosti koje su nekada radili s lakoćom. Mnogi ljudi s IPF primjećuju da imaju najviše problema s brzim hodanjem, penjajući se stepenicama ili idući uzbrdo. Oko 85% ljudi s IPF-om imat će kašalj. Najčešći simptomi IPF-a (otežano disanje, kašalj,umor) također su tipični simptomi drugih češćih bolesti; prema tome, prije postavljanja dijagnoze IPF-a možda će trebati isključiti i druge uobičajene bolesti.


Po definiciji, IPF utječe samo na pluća. Ako osoba ima ukočenost ili upalu zglobova, osip ili simptome koji dolaze izvan pluća, tada bi moglo biti prisutno drugo stanje koje zahtijeva posebno testiranje. U kasnim fazama bolesti, IPF može opteretiti desnu stranu srca. To se naziva plućna hipertenzija, koja se može povezati s oteklinama u gležnjevima i lošijim plućnim simptomima.


Kako se dijagnosticira IPF?

Dijagnostička procjena započinje tankom CT-om prsnog koša (kompjutorizirana rendgenska snimka). Pulmolog (specijalist za pluća) sa specifičnim znanjem u plućnoj fibrozi pregledat će vaše simptome, historiju bolesti, prošlu upotrebu lijekova. Razgovarat će se o potencijalnoj izloženosti koja uzrokuje ožiljke na plućima kod kuće ili na radnom mjestu. Historija plućne fibroze kod drugih članova porodice važan je trag dijagnozi. Često će liječnik čuti pucketanje u plućima prilikom slušanja stetoskopom.

Ljekar bi vas također trebao poslati na krvne pretrage koje se mogu koristiti za prepoznavanje krvnih markera autoimunih bolesti. Trenutno ne postoji niti jedan test krvi niti genetski test za dijagnozu IPF-a. Testovi plućne funkcije (testovi disanja) i testovi razine kisika (npr. Testovi hodanja) često se koriste za ocjenjivanje ozbiljnosti IPF-a i traženje pogoršanja s vremenom, ali nisu korisni u stvarnoj dijagnozi IPF-a, jer mogu biti abnormalni i u drugim uvjetima. Ehokardiogram (ultrazvuk srca) može se koristiti u naprednijim IPF-ima kako bi se procijenilo postoje li srčane komplikacije, poput plućne hipertenzije.

Nekim će ljudima trebati dodatni testovi za postavljanje dijagnoze, uključujući fleksibilnu bronhoskopiju ili hiruršku biopsiju pluća. Bronhoskopija je postupak u kojem se tanka fleksibilna cijev

prolazi u pluća kroz usta ili nos, obično kada se osoba umiri (spava). Kroz ovu epruvetu mogu se uzeti uzorci koji se mogu poslati na razna ispitivanja. Hirurška biopsija pluća invazivniji je postupak u kojem se u općoj anesteziji naprave dva ili tri mala reza na boku prsnog koša. . Tokom ovog postupka hirurg uzima dva ili tri uzorka plućnog tkiva koja se mogu pogledati pod mikroskopom.


Za postavljanje konačne dijagnoze IPF obično je potreban plumolog koji ima iskustva u procjeni i liječenju bolesnika s plućnom fibrozom. O pacijentima se također obično raspravlja na multidisciplinarnoj konferenciji, na kojoj se u grupnoj raspravi pregledavaju različite kliničke slike, nalazi i rezultati biopsije. Ova rasprava najčešće uključuje pulmologa, radiologa i patologa.


Je li IPF ozbiljna bolest?

IPF je ozbiljna bolest. Većina ljudi s IPF-om imat će otežano disanje, ograničenje vježbanja i kašalj kao bolest napreduje. Mnogi će ljudi trebati kisik u nekom trenutku svog života. U prosjeku, IPF skraćuje čovjekov život. U prethodnim studijama polovica ljudi s IPF-om

žive manje od 3-5 godina, a polovica živi duže od 3-5 godina. Neki ljudi mogu imati transplantaciju pluća zbog uznapredovale bolesti.

Tokom posljednjeg desetljeća napredak u upravljanju IPF-om poboljšao je izglede za pacijente. Postoje FDA lijekovi odobreni za IPF i mnoga klinička ispitivanja koja pokušavaju pronaći nove terapije.

22 views